Síndrome de Poland
Reconstrução na Síndrome de Poland
Tratamento das alterações do tórax, mama e mão
O que é?
Entre as doenças congénitas que envolvem a mama, a síndrome de Poland é uma das mais comuns. Caracteriza-se pela atrofia ou ausência de uma parte importante do músculo peitoral maior e pode associar-se a alterações da mama e da parede torácica, anomalias vertebrais e deformidades do membro superior.
As alterações mamárias podem ser discretas, como pequenas assimetrias do mamilo, do complexo aréolo-mamilar ou do volume, ou mais marcadas, com diferenças de forma, volume e posição da mama na parede torácica. Em alguns casos existe ausência completa da mama do lado afetado. No homem, a ausência muscular altera sobretudo o contorno do tórax; na mulher, as diferenças mamárias podem também afetar o bem-estar psicológico e a intimidade.
No homem, o tratamento pode incluir a transferência do músculo grande dorsal, situado nas costas, para a região do músculo peitoral maior, ou a utilização de uma prótese de silicone que simule o músculo. Estas opções podem ser complementadas com enxerto de gordura, também designado lipofilling.
Na mulher, o tratamento centra-se na criação ou simetrização da mama, frequentemente com recurso a uma prótese, por vezes antecedida por um expansor. O lipofilling pode complementar a reconstrução, que também pode incluir a aréola ou o mamilo.
As alterações congénitas da mão relacionadas com a síndrome, como a simbraquidactilia, podem ser tratadas com cirurgia orientada para melhorar a função.
Procedimentos associados
Perguntas frequentes
Respostas gerais às dúvidas mais frequentes sobre a síndrome de Poland e as possibilidades de reconstrução.
O que é a síndrome de Poland?
É uma condição congénita caracterizada pelo desenvolvimento incompleto ou pela ausência de parte do músculo peitoral maior, geralmente num dos lados. Pode associar-se a alterações da parede torácica, da mama, do mamilo e aréola, do membro superior e da mão.
Que partes do corpo podem ser afetadas?
As alterações podem envolver o músculo peitoral, a parede torácica e as costelas, a mama e o complexo aréolo-mamilar, o ombro, o braço, o antebraço e a mão. A combinação e a intensidade das alterações variam de pessoa para pessoa.
Todas as pessoas apresentam o mesmo grau de alteração?
Não. Algumas pessoas têm apenas uma assimetria discreta do tórax, da mama ou do mamilo, enquanto outras apresentam ausência mamária, deformidade mais marcada da parede torácica ou alterações do membro superior e da mão.
Como pode afetar de forma diferente homens e mulheres?
Nos homens, a ausência ou hipoplasia muscular pode tornar-se mais evidente no contorno do tórax. Nas mulheres, a síndrome pode alterar o desenvolvimento, a forma, o volume e a posição da mama. Em ambos os casos podem coexistir alterações da mão ou do membro superior.
A síndrome de Poland afeta sempre a mão?
Não. Há pessoas sem qualquer alteração da mão e outras com graus diferentes de hipoplasia, dedos unidos ou simbraquidactilia. A avaliação deve abranger todo o membro superior, porque também podem existir alterações do punho, cotovelo, ombro ou escápula.
Como é feito o diagnóstico e que exames podem ser necessários?
O diagnóstico é sobretudo clínico, pela identificação da alteração característica do músculo peitoral maior e das anomalias associadas. A ecografia é habitualmente o primeiro exame de imagem. Radiografia, tomografia computorizada ou ressonância magnética ficam reservadas para situações selecionadas, sobretudo quando há suspeita de alterações ósseas importantes ou para planeamento cirúrgico.
A síndrome de Poland é progressiva?
Não. É uma condição congénita e não progressiva. O acompanhamento pode, contudo, ser útil ao longo do crescimento para avaliar o desenvolvimento do tórax, da mama e do membro superior e para decidir se existe indicação para tratamento.
A síndrome de Poland é hereditária?
A maioria dos casos é esporádica e ocorre sem outros familiares afetados. Existem casos familiares raros. Quando há antecedentes familiares, dúvidas sobre recorrência ou outras anomalias congénitas, pode ser útil uma consulta de genética médica.
A cirurgia é sempre necessária?
Não. A decisão depende das alterações presentes, da função da mão e do membro superior, da gravidade da parede torácica, do impacto no bem-estar e das prioridades da própria pessoa. Uma mão hipoplásica mas funcional, por exemplo, pode não necessitar de cirurgia.
Qual é a melhor idade para reconstruir o tórax ou a mama?
Não existe uma idade única para todos os casos. O planeamento costuma considerar o grau de crescimento do tórax e da mama, a maturidade física e psicológica e o tipo de reconstrução. Alterações graves da parede torácica ou situações particulares podem exigir um calendário diferente, definido por uma equipa experiente.
Que opções de reconstrução existem para homens?
Consoante a anatomia, pode recorrer-se à transferência do músculo grande dorsal para a região peitoral ou a uma prótese de silicone que reproduza o volume muscular. O lipofilling pode ser utilizado isoladamente em alterações ligeiras ou como complemento de outras técnicas.
Que opções de reconstrução existem para mulheres?
O objetivo é criar ou simetrizar a mama. Podem ser utilizados implantes, por vezes após expansão dos tecidos, lipofilling e técnicas com tecidos da própria pessoa. A reconstrução da aréola ou do mamilo pode integrar uma etapa posterior quando for necessária.
Quando está indicada cirurgia das alterações da mão?
A cirurgia é considerada quando a malformação limita a função ou quando a anatomia pode beneficiar de separação de dedos ou de outra reconstrução. A indicação e o momento dependem do tipo de alteração e devem ser definidos por uma equipa de cirurgia da mão pediátrica ou reconstrutiva.
Podem ser necessárias várias etapas ou revisões ao longo do tempo?
Sim. A reconstrução pode ser realizada por etapas e, em alguns casos, necessitar de ajustes posteriores. O crescimento, alterações de peso, gravidez, evolução dos tecidos e presença de implantes podem modificar a simetria e justificar procedimentos complementares.
De que dependem os riscos, as cicatrizes, o internamento e a recuperação?
Dependem da extensão das alterações e da técnica escolhida, como lipofilling, implante ou expansor, transferência muscular, retalho de tecidos ou cirurgia da mão. Podem existir problemas de cicatrização, infeção, seroma, complicações relacionadas com implantes ou necessidade de nova cirurgia. A localização das cicatrizes, o internamento e o tempo de recuperação devem ser explicados de acordo com o plano individual.
Esta informação é geral e não substitui uma avaliação médica individual.
